Частная гепатология
Медицинская энциклопедия
Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит относится к редким заболеваниям, развивается вследствие длительного хронического воспаления желчных путей с прогрессирующим сужением их (Гришкевич Э.В., 1965; Ситенко В.М. и соавт., 1972; Гальперин Э.И. и соавт., 1980), сопровождается выраженным перихоледохеальным лимфаденитом. Клиническая картина характеризуется прогрессирующей желтухой, гепато- и спленомегалией вплоть до развития били-арного цирроза.
Описторхоз создает весьма благоприятные условия для развития первичного склерозирующего холангита, так как при длительном описторхозе всегда имеет место вторичное инфицирование желчных путей, а сам описторхоз сопровождается гиперпластическими процессами в слизистой протоков и склерозом как в подслизистом, так и мышечном слоях. Все это у ряда больных действительно приводит к резкому сужению как вне-, так и внутрипеченочных желчных протоков с резким утолщением стенок их. Характерен для описторхоза и перихоледо-хеальный лимфаденит.
Среди 462 оперированных больных по поводу описторхозных стриктур первичный склерозирующий холангит наблюдался у 17 (3,7%). Средний возраст больных 49,4+3,6 лет, но большая длительность описторхозной инвазии от 10 до 34 лет, в среднем 13,6 лет, все лечились хлоксилом.
Клинические проявления многообразны, что затрудняло диагностику, поэтому больные длительное время лечатся в терапевтических, инфекционных и онкологических стационарах по поводу цирроза, инфекционного гепатита или рака.
Основные жалобы больных на наличие прогрессирующей желтухи, как правило, сопровождаемой зудом, ахоличного стула, темного цвета мочу, слабость, похудание. Боль слабо выражена, неопределенного характера, без четкой локализации в верхних отделах живота и типичной иррадиации. Отмечается тяжесть в правом подреберье и эпигастрии, быстрое чувство переполнения после еды, вероятно, за счет сдавления желудка увеличенной печенью.
При объективном осмотре обращает на себя внимание резко выраженная жел-тушность кожных покровов и слизистых оболочек, расчесы. При длительной желтухе отмечается адинамия, вялость, апатичность, плохой сон, раздражительность, снижение памяти, то есть признаки поражения центральной нервной системы. Питание больных понижено, дефицит веса от 5 до 10 кг. Температура в ранние сроки появления желтухи высокая, в более поздние сроки чаще субфебрильная. Умеренные тахикардия и гипотония. Всегда увеличена печень на 5-6 и более см, плотная, болезненная, иногда бугристая (при циррозе). Желчный пузырь не пальпируется.
У всех больных снижено содержание гемоглобина, относительный лейкоцитоз, эозинофилия, ускорена СОЭ и выраженные изменения функций печени: пигментной, белковообразовательной, ферментной. Печеночная недостаточность имела и лабораторное подтверждение. В моче положительны желчные пигменты, белок, выщелоченные эритроциты, гиалиновые и зернистые цилиндры, то есть признаки токсического поражения почек. В виду чрезвычайной трудности диагностики этого осложнения описторхоза особое значение имеют специальные методы исследования: УЗИ, лапароскопия, ЭРХПГ. Высока летальность, умерло четверо больных.
Похожие статьи